Direkt zum Inhalt | Direkt zur Navigation

Eingang zum Volltext

Lizenz

Bitte beziehen Sie sich beim Zitieren dieses Dokumentes immer auf folgende
URN: urn:nbn:de:bsz:25-opus-2452
URL: http://www.freidok.uni-freiburg.de/volltexte/245/


Petrick, Manfred

ZNS-Störungen bei Myotoner Dystrophie

CNS disturbances in myotonic dystrophy - examinations of eye movements, neuroradiology and neuropathology

Dokument1.pdf (6.625 KB) (md5sum: 60b0fb5c57a09b429e21902a69f41d18)

Kurzfassung in Deutsch

Patienten mit Myotoner Dystrophie (MD) weisen Blickfolgestörungen auf. Da dieses auch für die Suppression des Vestibulo-okulären Reflexes VOR-S) gilt, schloss man, dass eine zentrale Ursache zugrunde liegt. Ein häufiger Befund in kraniellen Magnetresonanztomographien (MRT) bei der MD sind periventrikuläre Marklager-hyperintensitäten (MLH), deren morphologisches Substrat weitgehend unbekannt ist. Am Beispiel des Blickfolgedefizits wurde untersucht, in wie weit funktionelle Störungen morphologische Veränderungen in Form der MLH zugeordnet werden können. 17 Patienten wurden prospektiv klinisch, genetisch, elektronystagmographisch (Blickfolge, VOR, VOR-S mit Sinusreizen) untersucht, ferner 12 dieser Patienten zusätzlich mit kranieller MRT. Für die Auswertung der MRT wurde eine Methode entwickelt, die sowohl eine Bestimmung der Häufigkeit der MLH in den verschiedenen Hirnarealen, als auch eine Verknüpfung mit den Blickfolgedaten erlaubte. Dies ermöglichte eine 'funktionelle Topographie des Blickfolgesystems'. Schließlich wurde das Gehirn eines MD-Patienten neuropathologisch untersucht mit seinen MRT verglichen. Die Patienten zeigten eine statistisch signifikant subnormale Blickfolgeleistung und eine eingeschränkte Fähigkeit den VOR durch Fixation zu unterdrücken. In der MRT zeigten alle untersuchten Patienten MLH. insbesondere im posterioren und anterioren periventrikulären Marklager. Stark reduzierte Blickfolgeleistungen korrelierten vor allem mit Läsionen im anterioren Marklager. Dies wird damit erklärt, dass Sinusreize bevorzugt die prädiktive Blickfolge testen, für die insbesondere frontale Hirnregionen wichtig sind. Den MLH entsprachen neuropathologisch ausgedehnte Myelinschäden nicht entzündlichen und ischämischen Ursprungs ungeklärter Ätiologie. Den okulomorischen Defiziten bei der MD liegt eine spezifische Störung der visuo-motorischen Bahnen zugrunde, bedingt durch Myelinschäden und Beeinträchtigungen der Informationsübertragung in frontalen Leitungsbahnen.


Kurzfassung in Englisch

Patients with Myotonic Dystrophy (MD) show parallel impairement of smooth pursuit eye movements (SP) and suppression of vestibulo-ocular-reflex (VOR-S). This finding indicates a central dysfunction. A cerebral involvement in MD is well established in the literature, but there is no explanation for that up to now. NMR imaging has revealed considerable white matter lesions (WML) in cerebral hemispheres. In this study we correlate SP-gain with the morphologic changes in NMR. We studied eye movements in 17 patients with MD (SP, VOR-S) with sinusoidal horizontal stimuli and performed NMR with 12 of our patients. To analyze the NMR, we developed a method to show both, the frequency of WML in different areas, and the correlation with SP gain. In this manner, we build a 'functional map of the SP system'. Finally we examined the brain of a MD patient and compare the findings with the patients' NMR. The patients showed a significant reduced SP- and VOR-S gain. All patients showed WML in NMR, especially in the posterior and anterior white matter. Heavily impaired SP correlates with lesions in the anterior white matter. This may be explained because of the fact, that sinusoidal stimuli test predictive SP eye movements, that are generated in frontal lobe areas. The WML correspond to a wide-spread loss of myelin not of ischemic or inflammatory origin. Abnormalities of ocular motility in MD are due to a specific disturbance of oculomotor pathways in the posterior and anterior white matter caused by loss of myelin.


SWD-Schlagwörter: Myotonische Dystrophie , Augenbewegung , NMR-Tomographie , Myelin , Leitungsbahn
Freie Schlagwörter (deutsch): Blickfolge , Fixationssuppression , prädiktive Blickfolge , Marklagerläsion
Freie Schlagwörter (englisch): myotonic dystrophy , eye movements , MRI , myelin loss
Institut: Neurologische Univ.-Klinik und Poliklinik
Fakultät: Medizinische Fakultät / Universitätsklinikum (bis Sept. 2002)
DDC-Sachgruppe: Medizin und Gesundheit
Dokumentart: Dissertation
Erstgutachter: Mergner, Thomas (Prof. Dr. med.)
Sprache: Deutsch
Tag der mündlichen Prüfung: 13.03.2001
Erstellungsjahr: 2000
Publikationsdatum: 20.09.2001
Indexliste