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Bitte beziehen Sie sich beim Zitieren dieses Dokumentes immer auf folgende
URN: urn:nbn:de:bsz:25-opus-60493
URL: http://www.freidok.uni-freiburg.de/volltexte/6049/


Rauter, Isabelle

Wann wird eine nichtinvasive Überdruckbeatmung bei neuromuskulären Erkrankungen unterschiedlicher Genese eingeleitet?

When should home mechanical ventilation be started in patients with different neuromuscular disorders?

Dokument1.pdf (3.443 KB) (md5sum: d386460f3504e1f3d0b5831c7283e5ab)

Kurzfassung in Deutsch

In der vorliegenden retrospektiven Studie wurden Patienten untersucht, die auf Grund ihrer neuromuskulären Erkrankung eine chronisch ventilatorische Insuffizienz entwickelt haben und deshalb mit einer NPPV zwischen Januar 1997 und April 2006 therapiert wurden. Es sollten Unterschiede bei physiologischen Parametern zum Zeitpunkt der NPPV-Einleitung, im Beatmungsverfahren und im Langzeitüberleben der verschiedenen zugrunde liegenden neuromuskulären Erkrankungen analysiert werden. Dabei wurden zwei schnell progressive neuromuskuläre Erkrankungen genauer betrachtet, die Amyotrophe Lateralsklerose und die Muskeldystrophie Duchenne.
Es wurde festgestellt, dass bei Einleitung der NPPV-Therapie signifikante Unterschiede zwischen den DMD- und den ALS-Patienten vorlagen. Die ALS-Patienten waren wesentlich hyperkapnischer als die DMD-Patienten, wobei die DMD-Patienten eine deutlich schlechtere Lungenfunktion aufwiesen. Bei beiden war die Muskelkraft gleichermaßen reduziert.Weitere Unterschiede wurden in der Beatmung herausgefunden. Die ALS-Patienten wurden mit einem höheren Beatmungsdruck und einer höheren Atemfrequenz beatmet.
Die NPPV hat einheitlich zu einer Senkung des PaCO2 und einer Steigerung des PaO2 geführt. Ebenso konnte im Gesamtkollektiv eine Besserung der Lungenfunktion nachgewiesen werden. Beim Langzeitüberleben konnte man ein Angleichen der Überlebenskurve der schnell progressiven DMD an die Kurve der langsam progressiven neuromuskulären Patienten nach NPPV-Einleitung erkennen. Patienten mit einer ALS zeigten eine deutlich schlechtere 5-Jahres-Überlebensrate.
Somit zeigt sich deutlich, dass die verschiedenen neuromuskulären Erkrankungen bei verschiedenem Schweregrad ihrer Erkrankung auf eine NPPV eingeleitet wurden. Es wären daher zukünftige Studien notwendig, die genau untersuchen zu welchem Zeitpunkt einer neuromuskulären Erkrankung die NPPV-Therapie eingeleitet werden soll. Hierfür sind klare Indikationskriterien festzulegen um so Möglichkeiten für ein besseres Screening der chronisch ventilatorischen Insuffizienz zu finden.


Kurzfassung in Englisch

Current international consensus guidelines identify a number of indicators for the establishment of home mechanical ventilation (HMV) for patients with neuromuscular diseases but do not address the possible clinical differences between each of the underlying disorders. This study assessed the differences in the physiological parameters of patients with neuromuscular disease commenced on HMV for the treatment of symptomatic chronic hypercapnic respiratory failure. Methods:

Patients commenced on HMV for the treatment of symptomatic chronic hypercapnic respiratory failure over a 9-year period were studied. Physiological parameters at the time of referral for HMV, impact of HMV and survival were analysed. Results:

The study recruited 66 patients with neuromuscular disease. Thirty-one patients had rapidly progressive disease: amyotrophic lateral sclerosis (ALS, n=19), Duchenne muscular dystrophy (DMD, n=12) and 35 patients had slowly progressive disease. Mean FVC at HMV onset was 40.3±17.5% predicted in all patients, but was >50% predicted in eight patients (12%). ALS patients were more hypercapnic (P= 0.03) and more hypoxaemic (P<0.001), but had better FEV1 at HMV onset, compared with DMD patients (P=0.005). Maximal inspiratory mouth occlusion pressure (PImax) was 3.0±1.6kPa in all patients, but values were lower compared with international consensus guidelines (5.88kPa). Median survival in DMD, slowly progressive diseases and ALS was 132, 82 and 16months, respectively (P<0.001). Conclusions:

Blood gases and lung function parameters vary substantially between patients with differing underlying neuromuscular disorders when commenced on HMV for the treatment of symptomatic chronic hypercapnic respiratory failure. In contrast, PImax is equally reduced in all patients and more severely reduced compared with consensus guidelines. The specific underlying neuromuscular disease has a major impact on outcome. Specific selection criteria are needed for the use of HMV in the different diseases that comprise neuromuscular disorders.


SWD-Schlagwörter: Künstliche Beatmung
Freie Schlagwörter (deutsch): Heimbeatmung , nichtinvasive Überdruckbeatmung , neuromuskulär , Überlebensrate , Lungenfunktion
Freie Schlagwörter (englisch): home mechanical ventilation , indicator , lung function , neuromuscular , non-invasive ventilation , survival
Institut: Medizinische Univ.-Klinik und Poliklinik
Fakultät: Medizinische Fakultät / Universitätsklinikum
DDC-Sachgruppe: Medizin und Gesundheit
Dokumentart: Dissertation
Erstgutachter: Windisch, Wolfram (Prof.Dr.)
Quelle: DREHER M, RAUTER I,STORRE JH, GEISELER J, WINDISCH W. Respirology 2007; 12: 749-753
Sprache: Deutsch
Tag der mündlichen Prüfung: 12.02.2008
Erstellungsjahr: 2008
Publikationsdatum: 01.12.2008
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