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Bitte beziehen Sie sich beim Zitieren dieses Dokumentes immer auf folgende
URN: urn:nbn:de:bsz:25-opus-86443
URL: http://www.freidok.uni-freiburg.de/volltexte/8644/


Herzer, Lena Mareike

Beurteilung der aortalen Hämodynamik bei Marfan Syndrom mittels 4D-Fluss MRT

Assessment of the aortic hemodynamics in patients with Marfan syndrome by flow-sensitive four-dimensional MRI

Dokument1.pdf (15.542 KB) (md5sum: 33b788de3d054453b72193776eee23b0)

Kurzfassung in Deutsch

Das Marfan Syndrom ist eine genetisch vererbte Bindegewebserkrankung. Insbesondere die kardiovaskulären Komplikationen sind mit einer hohen Mortalität verbunden. Makroanatomische Veränderungen treten erst spät im Verlauf auf und sind mit einer schlechten Prognose verbunden. Daher werden diagnostische Methoden benötigt, die über die rein morphologische Darstellung hinausgehen. In der Forschung wurden genau diese Anforderungskriterien im experimentellen Rahmen mit der 4D Cine-MRT untersucht. Diese Methode liefert genaue Informationen über das Flussverhalten des Blutes und die Spannungsverhältnisse in der Gefäßwand.
Es ist bekannt, dass durch den Verlust der Aortenelastizität bei Marfan Patienten der WSS steigt. Im zeitlichen Verlauf kommt es sowohl zu Flussveränderungen als auch zu einer Größenzunahme des Gefäßdurchmessers. Unsere Hypothese, dass vor den anatomischen Veränderungen zuerst pathologische Wirbel auftreten, lies sich in der Studie bestätigen. Es traten signifikant mehr Helices in der Patientengruppe auf, wobei ihre Aortendiameter gegenüber den Probanden nicht vergrößert waren. Ein erhöhter WSS und die pathologischen Flussmuster bewirken gemeinsam die anatomische Veränderung. Dafür spricht auch das lokale Auftreten von Helices in der Aorta ascendens, welches wir an der typischen Prädilektionsstelle für die Ausbildung von Aneurysmen beobachtet haben.
Flussveränderungen sind außerdem eine wahrscheinliche Erklärung, warum Typ B Dissektionen unabhängig von dem Aortendiameter auftreten. Zum einen maßen wir verstärkte Helices und Vortices im proximalen Bereich der Aorta descendens, zum Anderen beobachteten wir das Auftreten von lokale Vortices im Abgang der linken Arteria subclavia.
Die Ergebnisse dieser Studie zeigen, dass sowohl WSS als auch Flussveränderungen vor anatomischen Veränderungen auftreten. Bei Patienten mit dem MFS sollten diese Parameter frühzeitig gemessen werden, da sie wichtige Informationen über das zeitliche Auftreten von Komplikationen und deren Schweregrad geben können. Zum Anderen können Patienten identifiziert werden, welche eine hohes Risiko haben eine Typ B Dissektion der Aorta zu erleiden. Die flusssensitive 4D MRT ist zur Zeit die einzige Möglichkeit Daten zu generieren, welche eine gleichzeitige, direkte Evaluation des Flusses und von in-vivo regionalen WSS Vektoren ermöglicht.


Kurzfassung in Englisch

The Marfan Syndrome (MFS) is a genetically inherited connective tissue disease. The purpose of the study is to apply time-resolved three-dimensional (3D) phase contrast MRI with three-directional velocity encoding (flow-sensitive 4D MRI) for the characterization of flow pattern and hemodynamic changes in patients with Marfan syndrome compared with normal controls. We examined 31 patients (median age =15,0 years), 12 volunteers for the quantitative analysis (median age =24,0 years) and 10 volunteers for the qualitative analysis (median age =25,5 years).

Due to the decrease of aortic elasticity the wall shear stress is increased and has a heterogenuous pattern in Marfan patients. The patient group showed significantly more frequent helices in the descending aorta. Even though the MFS group has changes of the blood flow and hemodynamic, no significant alterations in the anatomic dimensions was measured. Those changes could be the reason for type-B dissections in MFS patients despite normal aortic diameters.


SWD-Schlagwörter: Marfan-Syndrom , NMR-Tomographie , Kinderheilkunde , Aorta , Hämodynamik
Freie Schlagwörter (englisch): Marfan Syndrome , MRI , pediatrics , Aorta , hemodynamics
Institut: Univ.-Kinderklinik
Fakultät: Medizinische Fakultät / Universitätsklinikum
DDC-Sachgruppe: Medizin und Gesundheit
Dokumentart: Dissertation
Erstgutachter: Arnold, Raoul (Dr.)
Sprache: Deutsch
Tag der mündlichen Prüfung: 14.06.2012
Erstellungsjahr: 2012
Publikationsdatum: 12.07.2012
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